RESUMO
Background: Congenital heart disease (CHD) survival rate has improved dramatically due to advances in diagnostic and therapeutic techniques. However, concerning the unrepaired CHD population of moderate and severe complexity, the data regarding risk predictors and surgical outcomes are scarce. Our aim was to describe the surgical results and predictors of in-hospital outcomes in adult patients with moderate-to-severe complexity CHD that were not repaired in childhood. Methods: We conducted a retrospective cohort study that included 49 adult patients with moderate-to-complex CHD who were treated in a single medical centre. Clinical and echocardiographic variables were obtained on admission, after surgical procedures and during follow-up. Results: Most of the patients were female (66%). Left ventricular ejection fraction and right ventricular outflow tract fractional shortening were within the normal range. The median pulmonary artery systolic pressure was 37 (27-55) mm Hg. The median time was 118 (80-181) minutes for extracorporeal circulation and 76 (49-121) minutes for aortic cross-clamping. The most frequent complication was postoperative complete atrioventricular block (12.2%). In-hospital survival rate was 87.7%. The development of low cardiac output syndrome with predominant right ventricle failure in the postoperative period was the most important predictor of in-hospital death (P = 0.03). Conclusions: Deciding to treat adults with CHD is challenging in moderate and severe unrepaired cases. Adequate clinical, functional, and imaging evaluation is essential to determine each patient's suitability for surgical management and to achieve the best clinical outcome for this population.
Contexte: Grâce aux avancées réalisées en matière de techniques diagnostiques et thérapeutiques, la survie des patients atteints d'une cardiopathie congénitale s'est considérablement améliorée. Cependant, en ce qui concerne les personnes atteintes d'une cardiopathie congénitale non corrigée présentant une complexité modérée ou extrême, les données portant sur les facteurs de risque prédictifs ainsi que sur les résultats chirurgicaux sont rares. Notre objectif était de décrire les résultats chirurgicaux ainsi que les facteurs prédictifs des résultats obtenus en milieu hospitalier chez les patients adultes atteints d'une cardiopathie congénitale présentant une complexité modérée ou extrême qui n'a pas été corrigée pendant l'enfance. Méthodologie: Nous avons mené une étude de cohorte rétrospective comprenant 49 patients adultes atteints d'une cardiopathie congénitale modérée ou complexe qui ont reçu leurs traitements dans un seul centre médical. Les variables cliniques et échocardiographiques ont été obtenues au moment de l'admission, après les interventions chirurgicales et pendant la période de suivi. Résultats: Les patients étaient en majorité des femmes (66 %). La fraction d'éjection du ventricule gauche ainsi que la fraction de raccourcissement de la voie d'éjection ventriculaire droite sont demeurées dans les limites de la normale. La pression systolique médiane de l'artère pulmonaire a été de 37 mmHg (27-55 mmHg). Le temps médian écoulé pour la circulation extracorporelle a été de 118 minutes (80-181 minutes) et pour le clampage de la crosse aortique, de 76 minutes (49-121 minutes). Le bloc auriculo-ventriculaire postopératoire complet a été la complication la plus fréquente (12,2 %). Le taux de survie en milieu hospitalier a été de 87,7 %. Le développement du syndrome du faible débit cardiaque accompagné d'une insuffisance prédominante du ventricule droit durant la période postopératoire a constitué le principal facteur prédictif de décès à l'hôpital (p = 0,03). Conclusion: Il est difficile de traiter les adultes qui présentent une cardiopathie congénitale modérée ou sévère non corrigée. Il est essentiel que les évaluations cliniques, fonctionnelles et par imagerie soient réalisées de façon adéquate pour déterminer si une prise en charge chirurgicale convient aux patients et pour garantir les meilleurs résultats cliniques chez ces derniers.
